硬皮病对人们的危害是巨大的,特别是系统性弥漫硬皮病,不少患者受着硬皮病的折磨,那么,什么是系统性弥漫硬皮病?如何护理系统性弥漫硬皮病?
系统性硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。
本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。弥漫性硬皮病是系统性硬皮病的一种。较为常见,表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
系统性弥漫硬皮病会累及患者多个系统,其中皮肤、消化道是最常受累部位,应加强这些部位的护理。
皮肤护理方法:
系统性硬皮病患者均有不同程度的皮肤病变,因此皮肤护理尤为重要,宜穿棉质,柔软保暖性强的衣物,手足以棉手套、棉袜保护,以防受寒冷剌激而引起反射性效应。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛;过高组织充血水肿加重,而影响血液循环。对皮肤干燥、瘙痒患者,洗浴后应用温和润滑剂止痒,如3%水杨酸软膏,维生素B6软膏等。避免搔抓,以免擦破皮肤,应保护好受损皮肤的完整性,防止皮损长期受压,避免强阳光暴晒及冷热剌激,如发生溃烂、感染应及时治疗。
饮食护理方法:
系统性硬皮病累及消化道的常见部位是食管,患者对固体食物咽下困难,饮食不慎常打呃,多呈间歇性,平卧位加重,且伴有胸骨后疼痛,因此饮食护理尤为重要。宜少量多餐,应给予清淡可口、易消化、高热量、高蛋白、高维生素、低盐饮食。休息时,适当抬高头部;吞咽因难者,应给予半流质饮食,片状药物可研成粉末和水冲服,必要时鼻饲流质饮食,以保证机体必需的营养供给。
呼吸道护理方法:
肺部受累是导致pss患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。